Склеродермия - это аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу всего тела, вызывая ее затвердевание. Синдром CREST - это название ограниченной формы склеродермии, при которой поражаются меньшие части тела. Два условия различаются на основе серьезности и степени состояния.
Это тип ограниченной склеродермии. Название условия является аббревиатурой, в которой каждая буква указывает на симптом состояния.
C- Кальциноз
Я - феномен Рейно
E- пищеводное расстройство моторики
S - Склеродактилия
Т- Телангиатез
Это заболевание соединительной ткани, которое затрагивает все органы тела. На клеточном уровне состояние характеризуется тремя основными признаками, которые включают в себя: увеличение выработки и отложения коллагена, инфильтрацию мононуклеарных клеток в ткани вблизи сосудистых структур и аномалий кровеносных сосудов..
Состояние относительно чаще встречается у населения Кавказа. Женщины страдают больше, чем мужчины, и общий возраст возникновения заболевания составляет 30-65 лет..
CREST является подтипом аутоиммунного склеродермического расстройства. Это наследственное заболевание. Воздействие бензола, поливинилхлорида, диоксида кремния и т. Д. Может вызвать симптомы у людей, которые генетически предрасположены к этому заболеванию. Болезненный процесс поражает нижнюю часть рук, ноги, лицо и горло. Это может повлиять на пищеварительный тракт. В большинстве случаев симптомы мягкие. В очень редких случаях может пострадать сердце и легкое, что может вызвать серьезные осложнения..
Симптомы появляются постепенно. Кожа над локтем и коленями становится упругой, плотной и блестящей. Подтянутая кожа очень затрудняет сгибание пальцев рук, ног, локтей и коленей. Мелкие кровеносные сосуды рук и ног также поражены. Они становятся спазматическими, что сужает их просвет. Это влияет на кровоснабжение рук и ног, делая их синими. Как только спазм ослабевает, кровоснабжение конечностей становится очень красным. Это известно как феномен Рейно. Существует также пульсирующее и покалывание в руках и ногах. Телангиэктазия относится к красным прожилкам на коже из-за отека крошечных кровеносных сосудов, расположенных вблизи кожи, особенно в руках и лице. Существуют отложения кальция под поверхностью кожи, особенно над пальцами, локтями и коленями. Они становятся немного нежными, если заражены. Нарушается перистальтическое движение пищевода, что может вызвать ожог сердца. Слизистая оболочка пищевода воспаляется и имеет шрамы.
Это закаливание кожи всего тела в результате аутоиммунных изменений. Это было связано с мутативными изменениями в гене HLA. Состояние также влияет на внутренние органы. Он диффузный и более тяжелый, чем ограниченная склеродермия. Состояние распространяется очень быстро и затрагивает еще один из внутренних органов, таких как почки, сердце или легкие.
Это затрагивает почти все части тела и очень инвалидизирует. Пациент обычно умирает от сердечных или легочных осложнений. Пациент со склеродермией имеет покрасневшую и утолщенную кожу на большей части тела, феномен Рейно, телеангиэктазию, язву или гангрену в руках и ногах, затвердевшие и болезненные суставы, гипертонию, сердечную недостаточность, застой в легких. Пациент также может иметь вздутие живота, расстройство желудка, потерю аппетита, гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь, боль в груди, застой в легких, почечную недостаточность и т. Д..
Существует не лекарство от этого состояния. Таким образом, основное внимание уделяется лечению тяжести симптомов и предотвращению любых осложнений. Блокаторы кальциевых каналов обычно назначают при феномене Рейно. Пациентам рекомендуется держать свои конечности в тепле, надевая носки и перчатки. Актуальные антибиотики могут быть применены по язвам кожи. В случае, если они неэффективны, начинаются пероральные антибиотики. Препараты для контроля артериального давления также назначаются. Хирургическое удаление отложений кальция возможно, если они становятся слишком болезненными. Ампутация является единственным вариантом для гангренозных конечностей, чтобы избежать распространения клеточных повреждений. Для тех людей, которые испытывают трудности с глотанием, предпочтение отдается полутвердой пище и жидкости по сравнению с твердой пищей. Антациды также могут быть приняты в случае ожога сердца. Держите кожу увлажненной. Выполните растяжку всех суставов тела, чтобы предотвратить скованность суставов.