Кожа - это самый большой орган тела. Это формирует барьер против внешней среды и служит первой линией защиты организма.
Существуют сотни состояний и группы заболеваний, которые сильно влияют на кожу, а признаки и симптомы трудно отличить друг от друга, если только вы не пойдете на более глубокое исследование и не изучите его или тщательное обследование, проведенное медицинским экспертом для точной диагностики.
Пемфигус и Пемфигоид - это два разных кожных заболевания, но представленные клинические проявления очень похожи друг на друга. Ни один из них не является генетическим или заразным. Это и волдыри кожи, и аутоиммунные заболевания.
Пузырчатка
Группа редких аутоиммунных кожных заболеваний (образование пузырей на коже) приводила к акантолизу, нарушению связей между клетками эпидермиса антителами против десмоглеинов (тип трансмембранных белков, которые играют роль в образовании десмосом). Десмосомы - это специализированная клеточная структура, которая предотвращает разрыв связей между клетками путем склеивания одной клетки с другой..
пемфигоид
По внешнему виду он похож на пузырчатку, но активность аутоантител различна. В Пемфигоиде акантолиз не происходит.
Пемфигус против Пемфигоида - Сравнение
определяющий
Характеристики
Пузырчатка
пемфигоид
Типы
Pemphigus foliaceus
Пузырчатка обыкновенная
Паранеопластическая пузырчатка
IgA пузырчатка
Подтип
Покровное состояние системы (кожа волос, ногтей)
Гестационный пемфигоид или герпес гестационный
Буллезный Пемфигоид
Слизистая оболочка Пемфигоид или Рубцовый
Блистерная локация
Начните с волдыря во рту (внутриротовой) и может распространиться на горло.
Поверхностный внутриэпидермальный.
Слизистые оболочки половых органов или промежности.
Раны на слизистой оболочке рта, губ и пищевода.
Поздняя стадия на груди и спине и лице.
Поражение легких бронхиолитом, но менее частое (необратимое).
субэпидермальные
Нет кожного вмешательства.
Характеристики блистера
Не зуд, но больно.
Раны болезненные (боль в пояснице).
Очень хрупкий.
Высокий риск заражения.
Буллы целы.
Менее серьезные, потому что буллы часто не разрываются.
Инфекция меньше.
Аутоиммунная активность антител
Особенности акантолиза
Не имеет акантолиза
Аутоантитела лежат на основании эпидермальной мембраны (не на эпидермальных соединениях).
распространенность
Состояние может возникнуть в любом возрасте, но чаще в среднем возрасте (30-60 лет)
У женщин
Люди 60 лет
Лечение и управление
Раннее и быстрое вмешательство препятствует тому, чтобы болезнь стала более устойчивой к лечению.
Лечение аналогично при тяжелых ожогах.
преднизон
Оральные стероиды в высоких дозировках
может вызвать перфорацию кишечника.
Мониторинг желудочно-кишечной системы имеет жизненно важное значение.
Слизистые язвы могут соприкасаться с постельным бельем и одеждой. Использование талька может быть полезным.
Актуальные стероиды (высокоэффективные кортикостероиды) для легких случаев.
Внутривенный гамма-глобулин при тяжелой пузырчатке очень дорог.
Плазмапарез при отекании пузырчатки, когда количество аутоантител увеличивается в количестве, направлено на уменьшение циркулирующих антител.
Эффект мгновенный и более безопасный.
Препарат выбора является кортикостероидом из-за его мощного противовоспалительного эффекта.
Стероиды могут вызывать подавление иммунитета, поэтому рекомендуется использовать адъювантные препараты
Дозировки этих препаратов титруются, когда инфекция контролируется
3 Отдельные фазы лечения иммунобуллезов.
Контролировать высокую дозировку терапии, направленной на подавление активности болезни и контролировать дальнейшее появление новых поражений.
Консолидация продолжала медикаментозное лечение постоянной дозировкой до полного исчезновения всех поражений.
Поддержание постепенно сокращает количество лекарств, как только большинство поражений контролируются и полностью излечиваются. Это сделано, чтобы уменьшить риск побочных эффектов
*Заметка:
Семейный доброкачественный Пемфигус также известный как болезнь Хейли-Хейли является наследственным заболеванием кожи. Не относится к группе болезней Pemphigus.
Share
Пузырчатка