Разница между CJD и VCJD

Ключевая разница - CJD против VCJD
 

Прионные заболевания - это трансмиссивные нейродегенеративные заболевания с длительным инкубационным периодом, вызванным накоплением неправильно свернутого нативного белка PrPc.. Синдром Крейтцфельда-Якоба является наиболее распространенным прионным заболеванием у людей и может проявляться в различных формах. Вариантный синдром Крейтцфельда-Якоба является одной из таких форм синдрома Крейцфельдта-Якоба, которая в основном поражает молодых людей в возрасте старше 20 лет. Как правило, другие формы CJD поражают пожилых людей старше 50 лет.. Помимо этой разницы в популяции, подверженной риску развития заболевания, нет другой существенной разницы между CJD и VCJD..

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и основные отличия
2. Что такое CJD 
3. Что такое ВЧЖД
4. Сходство между CJD и VCJD
5. Сравнение бок о бок - CJD против VCJD в табличной форме
6. Резюме

Что такое CJD??

Синдром Крейтцфельда-Якоба является наиболее распространенным прионным заболеванием у людей и может проявляться в различных формах, таких как спорадическая, ятрогенная, семейная и вариантная..

Спорадическая CJD

Это наиболее часто встречающаяся форма CJD в клинических условиях. Люди, которые старше 50 лет, более подвержены этому заболеванию, и заболеваемость составляет примерно 1 на миллион. Соматические мутации в гене PRNP, как полагают, являются причиной спорадической CJD. Смерть в течение шести месяцев неизбежна из-за быстро прогрессирующей деменции. Спорадическая CJD следует подозревать всякий раз, когда у пациента появляются признаки быстрого снижения когнитивных функций. Наличие миоклонуса является еще одним клиническим признаком.

Рисунок 01: Губчатое изменение в CJD

Ятрогенный CJD

Как следует из названия, ятрогенная CJD передается через медицинские и хирургические вмешательства, такие как использование хирургических инструментов при нейрохирургии (прионы устойчивы к стерилизации), материалы для трансплантации и инфузия гормона роста, полученного из трупного гипофиза, взятого у пациентов с CJD или бессимптомно CJD. Ятрогенный CJD имеет чрезвычайно длительный инкубационный период.

Семейный CJD

Это можно рассматривать как редчайшую форму CJD и связано с врожденными мутациями в гене PRNP..

Что такое VCJD?

Вариант синдрома Крейцфельдта-Якоба или VCJD был впервые выявлен в Великобритании в 1995 году. В отличие от спорадической формы заболевания, VCJD поражает гораздо более молодых людей в возрасте старше 20 лет..

Ранние симптомы включают психоневрологические проявления, сопровождаемые атаксией и деменцией с миоклонусом или хореей. VCJD имеет длительное течение заболевания, и, следовательно, существует большой разрыв между инфекцией и появлением клинических признаков.

Диагноз может быть подтвержден при биопсии миндалин, и совсем недавно был введен чувствительный анализ крови.

И VCJD, и губчатый энцефалит крупного рогатого скота вызваны одним и тем же штаммом прионов. Передача заболевания также может происходить при переливании крови.

Рисунок 02: Биопсия миндалин в VCJD

Лечение CJD и VCJD

Существует не лекарство от любой из форм CJD. Управление направлено на облегчение симптомов и обеспечение максимально комфортного состояния пациента. Анальгетики могут быть даны, чтобы уменьшить боль, и противоэпилептические препараты, такие как клоназепам, полезны в борьбе с хореей и миоклонусом.

Каковы сходства между другими формами CJD и VCJD?

• Все формы CJD, включая VCJD, вызваны прионами.
• Все формы имеют сходные клинические проявления.
• Ни одна из различных разновидностей CJD не излечима, и симптоматическое ведение для минимизации страданий пациента - единственное, что можно сделать..

В чем разница между CJD и VCJD?

Поскольку VCJD является формой CJD, в следующем разделе обсуждается разница между VCJD и другими формами CJD..

CJD против вБКЯ
CJD является наиболее распространенным прионным заболеванием у людей и может проявляться в различных формах..	VCJD (вариант синдрома Крейтцфельда-Якоба) является одной из форм CJD.
Возрастное ограничение пациентов
Часто страдают пожилые люди старше 50 лет.	Молодые люди в возрасте около двадцати лет являются обычными жертвами ВДЖД.
Инкубационный период
Спорадическая CJD имеет длительный инкубационный период; семейные и ятрогенные формы имеют относительно короткий инкубационный период.	VCJD всегда имеет короткий инкубационный период.

Резюме - CJD против VCJD

Синдром Крейтцфельда-Якоба - это нейродегенеративное заболевание, вызываемое определенным типом белков, называемых прионами. Существуют различные разновидности этого заболевания, такие как спорадическая, ятрогенная и т. Д. Вариант синдрома Крейтцфельда-Якоба является одним из таких разновидностей основного клинического синдрома. Но в отличие от форм заболевания, которые чаще всего поражают пожилых людей старше 50 лет, VCJD поражает молодых людей в возрасте старше 20 лет. Это основное различие между CJD и VCJD.

Скачать PDF версию CJD против VCJD

Вы можете скачать PDF версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме, как указано в примечании. Пожалуйста, загрузите PDF версию здесь Разница между CJD и VCJD

Ссылки:

1. Кумар, Парвин Дж. И Майкл Л. Кларк. Кумар и Кларк клиническая медицина. Эдинбург: W.B. Сондерс, 2009.

Изображение предоставлено:

2. «SpongiformChangeCJD» от DRdoubleB - собственная работа (CC BY-SA 3.0) с помощью Commons Wikimedia
1. «VCJD Tonsil» Sbrandner - собственная работа (GFDL) через Commons Wikimedia