Разница между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера

Ключевая разница - мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера
 

Мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера являются X-связанными рецессивными расстройствами, характеризующимися изменениями уровней дистрофина.. При мышечной дистрофии Дюшенна дистрофин отсутствует, но при дистрофии мышц Беккера дистрофин присутствует, хотя и на низких уровнях. В этом ключевое отличие мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера. Другим важным отличием между этими двумя условиями является уровень их серьезности.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и основные отличия
2. Что такое мышечная дистрофия Дюшенна
3. Что такое мышечная дистрофия Беккера
4. Сходство между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера
5. Сравнение бок о бок - мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера в форме таблицы
6. Резюме

Что такое мышечная дистрофия Дюшенна?

Мышечная дистрофия Дюшенна представляет собой Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием генного продукта дистрофина, который необходим для стабильности клеточной мембраны. Это заболевание поражает одного из трех тысяч младенцев мужского пола..

Клинические особенности

Младенцу с мышечной дистрофией Дюшенна трудно бежать и подниматься на ноги. С этим связана проксимальная мышечная слабость и псевдогипертрофия голени. Миокард поражен, и пациент становится серьезно инвалидом к 10 годам.

исследования

Клиническое подозрение на МДД может быть подтверждено следующими исследованиями

• CK ненормально повышен
• Биопсия показывает патологические изменения в мышцах, такие как некроз, регенерация и замена мышечной ткани на жир
• Иммунное химическое окрашивание показывает отсутствие дистрофина

Рисунок 01: Гистологические изменения при мышечной дистрофии Дюшенна

управление

Существует не лекарство от МДД. Использование стероидов может задержать прогрессирование заболевания. Физиотерапия важна для предотвращения возникновения контрактур на более поздних стадиях. Респираторная поддержка и многопрофильная помощь могут улучшить качество жизни пациента.

Что такое мышечная дистрофия Беккера?

Дистрофия Беккера также является Х-связанным рецессивным расстройством, характеризующимся аномально низким уровнем дистрофина. У него тот же набор симптомов, что и при МДД, с меньшей степенью тяжести. Только молодые люди становятся симптомами.

Каковы сходства между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера

• Оба X-сцепленные мышечные дистрофии.
• Клинические особенности, исследования и управление обоими состояниями похожи друг на друга.

В чем разница между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера?

Мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера
Мышечная дистрофия Дюшенна представляет собой Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием генного продукта дистрофина..	Дистрофия Беккера - это рецессивное расстройство, связанное с Х, которое характеризуется аномально низким уровнем дистрофина..
дистрофин
Дистрофин отсутствует.	Дистрофин присутствует в низких уровнях.
Клинические особенности
Клинические особенности чрезвычайно тяжелы.	Клинические признаки менее серьезны.
симптомы
Пациенты становятся симптоматическими в младенческом возрасте.	Пациенты становятся симптоматическими в раннем взрослом возрасте.

Резюме - Мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера

Мышечная дистрофия Дюшенна представляет собой Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием генного продукта дистрофина, который необходим для стабильности клеточной мембраны. Дистрофия Беккера представляет собой Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся аномально низким уровнем дистрофина. При мышечной дистрофии Дюшенна дистрофин отсутствует, тогда как при мышечной дистрофии Беккера дистрофин присутствует, но на низких уровнях. В этом главное отличие мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера..

Скачать PDF-версию мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера

Вы можете скачать PDF версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме, как указано в примечаниях. Пожалуйста, загрузите PDF версию здесь. Разница между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера

Ссылка:

1.Кумар, Парвин Дж. И Майкл Л. Кларк. Кумар и Кларк клиническая медицина. Эдинбург: W.B. Сондерс, 2009.

Изображение предоставлено:

1. «Дюшенна-мышечная дистрофия» Д-р Эдвин П. Юинг-младший - Министерство здравоохранения и социальных служб США. Эти материалы поступают из Библиотеки изображений общественного здравоохранения (PHIL) Центров по контролю и профилактике заболеваний (Public Domain) через общественное достояние. Wikimedia