Разница между тромбоцитопенией и гемофилией

Ключевая разница - тромбоцитопения против гемофилии

Наличие аномально низких уровней тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Он не имеет генетической предрасположенности и чаще всего обусловлен различными приобретенными причинами, которые ухудшают выработку тромбоцитов. В то же время более уместно рассматривать тромбоцитопению как клинический признак, а не как отдельное заболевание. Помимо тромбоцитопении и нескольких других состояний, подавляющее большинство гематологических нарушений обусловлено наследственными генетическими эффектами, которые чаще всего передаются следующему поколению потомства через носительниц женского пола. Гемофилия является одним из таких гематологических расстройств, которое почти исключительно наблюдается у мужчин, что связано с дефицитом фактора VIII или фактора IX. Основное различие между тромбоцитопенией и гемофилией заключается в том, что тромбоцитопения - снижение уровня тромбоцитов, а гемофилия - снижение концентрации фактора VIII или IX.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и основные отличия
2. Что такое тромбоцитопения
3. Что такое гемофилия
4. Сходство между тромбоцитопенией и гемофилией
5. Сравнение бок о бок - тромбоцитопения против гемофилии в табличной форме
6. Резюме

Что такое тромбоцитопения?

Наличие аномально низких уровней тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Пациенты с этим состоянием имеют тенденцию кровоточить, и кровотечение заметно происходит из маленьких капилляров и венул, а не из крупных сосудов. Следовательно, могут быть многочисленные точечные кровоизлияния по тканям организма. На коже это проявляется как тромбоцитарная пурпура, которая характеризуется наличием небольших пурпурных пятен.

Кровотечение не происходит, пока уровень тромбоцитов не опустится ниже 50000 /.

Клинические особенности

• Petechiae
• Легко синяки
• Длительное кровотечение даже после незначительной травмы
• Кровотечение из десен
• носовое кровотечение
• гематурия
• Сильное менструальное кровотечение
• Желтоватое изменение цвета кожи (желтуха)

Рисунок 01: Тромбоцитарная пурпура

причины

• Спленомегалия
• Лейкемия
• Идиопатическая тромбоцитопения
• Хронический алкоголизм
• Вирусные инфекции, такие как гепатит С
• беременность
• Неблагоприятные эффекты различных лекарств, таких как гепарин
• Гемолитический уремический синдром

изучение

Полный анализ крови может выявить аномально низкий уровень тромбоцитов. Дальнейшие исследования могут потребоваться на основании клинического подозрения на основную патологию.

управление

• Если тромбоцитопения вызвана иммунным ответом, необходимо применять иммунодепрессанты. Кортикостероиды являются препаратом выбора для подавления чрезмерных воспалительных процессов и для увеличения производства тромбоцитов
• Смертельно низкий уровень тромбоцитов может потребовать немедленного переливания продуктов крови и тромбоцитов, чтобы избежать угрозы для жизни
• Если спленомегалия является причиной тромбоцитопении, необходима хирургическая резекция селезенки.
• Различные другие медицинские и хирургические вмешательства могут потребоваться в зависимости от основной патологии

Что такое гемофилия?

Гемофилия - это гематологическое заболевание, которое почти исключительно наблюдается у мужчин. В большинстве случаев это заболевание связано с дефицитом фактора свертывания крови VIII, и в этом случае он известен как классическая гемофилия или гемофилия А. Другая, менее часто встречающаяся форма гемофилии, известная как гемофилия B, связано с дефицитом фактора свертывания крови IX.

Наследование обоих этих факторов происходит через женские хромосомы. Следовательно, вероятность того, что женщина заболеет гемофилией, чрезвычайно низка, поскольку маловероятно, чтобы обе их хромосомы были мутированы одновременно. Женщины, у которых дефицит только одной хромосомы, называются носителями гемофилии.

Рисунок 02: Генетическая передача гемофилии

Клинические особенности

• Тяжелая гемофилия (концентрация фактора составляет менее 1 МЕ / дл)

Это характеризуется спонтанным кровотечением с ранних лет, обычно в суставы и мышцы. Если не лечить должным образом, пациент может получить деформации суставов и даже может быть искалечен.

• Умеренная гемофилия (концентрация фактора составляет 1-5 МЕ / дл)

Это связано с сильным кровотечением после травмы и случайными спонтанными кровотечениями.

• Легкая гемофилия (концентрация фактора составляет более 5 МЕ / дл)

Там нет спонтанных кровотечений в этом состоянии. Кровотечение возникает только после травмы или во время операции.

исследования

• Протромбин Время нормальное
• APTT повышен
• Уровни фактора VIII или фактора IX являются аномально низкими

лечение

• Внутривенное вливание фактора VIII или фактора IX для нормализации их уровня

Период полураспада фактора VIII составляет 12 часов. Поэтому его следует вводить не реже двух раз в день для поддержания соответствующего уровня. С другой стороны, достаточно вводить фактор IX один раз в неделю, потому что он имеет более длительный период полураспада 18 часов.

Каковы сходства между тромбоцитопенией и гемофилией?

• Оба гематологических расстройств.
• Аномальное кровотечение является наиболее распространенной и заметной клинической особенностью тромбоцитопении и гемофилии..

В чем разница между тромбоцитопенией и гемофилией?

Тромбоцитопения против гемофилии
Наличие аномально низкого уровня тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией.	Гемофилия - это гематологическое заболевание, которое почти исключительно наблюдается у мужчин..
дефицит
Существует дефицит тромбоцитов.	Существует дефицит фактора VIII или фактора IX.
Кровотечение
Кровотечение происходит преимущественно из маленьких капилляров и венул.	Крупные кровеносные сосуды являются наиболее распространенным местом кровотечения при гемофилии.
генетика
Это не генетическое расстройство.	Это генетическое заболевание.
Пациенты
Как мужчины, так и женщины одинаково затронуты.	Это почти исключительно влияет на мужчин.
Клинические особенности
Наиболее заметные клинические особенности, · Петехии · Легко синяки · Длительное кровотечение даже после незначительной травмы · Кровотечение из десен · Носовое кровотечение · Гематурия · Сильное менструальное кровотечение · Желтоватое изменение цвета кожи (желтуха)	Клиническая картина варьируется в зависимости от тяжести заболевания. · Сильная гемофилия (концентрация фактора составляет менее 1 МЕ / дл) Спонтанное кровотечение с ранних лет обычно происходит в суставах и мышцах. Отсутствие надлежащего лечения может быть причиной деформации суставов · Умеренная гемофилия (концентрация фактора составляет 1-5 МЕ / дл) Это связано с сильным кровотечением после травмы и случайными спонтанными кровотечениями. · Легкая гемофилия (концентрация фактора более 5 МЕ / дл) Там нет спонтанных кровотечений в этом состоянии. Кровотечение возникает только после травмы или во время операции.
причины
Наиболее распространенными причинами тромбоцитопении являются, · Спленомегалия · Лейкоз · Идиопатическая тромбоцитопения · Хронический алкоголизм · Вирусные инфекции, такие как гепатит С · Беременность · Побочные эффекты различных лекарств, таких как гепарин · Гемолитический уремический синдром	Гемофилия является врожденным заболеванием без известных приобретенных причин.
исследования
Полный анализ крови может выявить аномально низкий уровень тромбоцитов.	Диагноз ставится по результатам следующих исследований · Протромбиновое время - нормальное · APTT - повышенный · Уровни фактора VIII или фактора IX - аномально низкие
управление
· Если тромбоцитопения вызвана иммунным ответом, необходимо применять иммунодепрессанты. Кортикостероиды являются препаратом выбора для подавления чрезмерных воспалительных процессов и для увеличения производства тромбоцитов · Смертельно низкий уровень тромбоцитов требует немедленного переливания продуктов крови и тромбоцитов, чтобы избежать опасных для жизни осложнений. · Если спленомегалия является причиной тромбоцитопении, необходима хирургическая резекция селезенки. · Могут потребоваться различные другие медицинские и хирургические вмешательства в зависимости от основной патологии.	Внутривенное вливание фактора VIII или фактора IX для нормализации их уровней является основным вмешательством в лечении гемофилии.

Резюме - Тромбоцитопения против гемофилии

Наличие аномально низких уровней тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Гемофилия, с другой стороны, является гематологическим заболеванием, вызванным дефицитом фактора VIII или фактора IX, и почти исключительно наблюдается у мужчин. Принципиальное различие между тромбоцитопенией и гемофилией состоит в том, что при тромбоцитопении уровень тромбоцитов падает, но при гемофилии концентрация фактора VIII или фактора IX ненормально снижается..

Ссылки

1. Кумар, Парвин Дж. И Майкл Л. Кларк. Кумар и Кларк клиническая медицина. Эдинбург: W.B. Сондерс, 2009.
2. Холл, Джон Э. и Артур С. Гайтон. Гайтон и Холл, учебник медицинской физиологии. 12-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier, 2016.

Изображение предоставлено:

1. «Purpura». Пользователь: Hektor - английская Википедия (CC BY-SA 3.0) через Commons Wikimedia.
2. «Гемофилия 02» Национальным институтом сердца и легких (NIH) - Национальным институтом сердца и легких (NIH) (Public Domain) через Commons Wikimedia