Разница между нормальным гемоглобином и серповидноклеточным гемоглобином

Ключевая разница - нормальный гемоглобин и гемоглобин серповидно-клеточный
 

Гемоглобин (Hgb) является основной белковой молекулой, которая обеспечивает типичную форму эритроцита - круглую форму с узким центром. Молекула гемоглобина состоит из четырех суббелковых молекул, в которых две цепи представляют собой цепи альфа-глобулина, а две другие - цепи бета-глобулина. Атомы железа в гемоглобине и форма эритроцитов важны для транспорта кислорода через кровь. Если форма гемоглобина разрушена, он не может транспортировать кислород через кровь. Серповидноклеточный гемоглобин является одним из типов аномальной молекулы гемоглобина, которая вызывает анемию, называемую серповидноклеточной анемией. Основное различие между нормальным гемоглобином и гемоглобином серповидноклеточной анемии состоит в том, что нормальный гемоглобин имеет глутаминовую кислоту в 6^го положение аминокислотной последовательности цепи бета-глобулина в то время как серповидноклеточный гемоглобин имеет валин в 6^го положение цепи бета-глобулина. Нормальный гемоглобин и серповидноклеточный гемоглобин отличаются только одной аминокислотой в бета-цепях.

СОДЕРЖАНИЕ
1. Обзор и основные отличия
2. Что такое нормальный гемоглобин
3. Что такое серповидноклеточный гемоглобин
4. Сравнение бок о бок - нормальный гемоглобин против серповидноклеточного гемоглобина
5. Резюме

Что такое нормальный гемоглобин?

Гемоглобин - это железосодержащий металлопротеин, содержащийся в эритроцитах. Он отвечает за транспортировку кислорода из легких в ткани и органы организма, а также за транспортировку углекислого газа из тканей организма в легкие. Он также известен как белок, переносящий кислород в крови. Это сложный белок, который состоит из четырех небольших белковых субъединиц и четырех гемовых групп, содержащих атомы железа, как показано на рисунке 01. Гемоглобин обладает высоким сродством к кислороду. В молекуле гемоглобина находятся четыре сайта связывания кислорода. Как только гемоглобин насыщается кислородом, кровь становится ярко-красного цвета и называется кислородом крови. Второе состояние гемоглобина, которому не хватает кислорода, известно как дезоксигемоглобин. В этом состоянии кровь носит темно-красный цвет.

Атомы железа, содержащиеся в гемовом соединении гемоглобина, главным образом облегчают транспортировку кислорода и диоксида углерода. Связывание молекул кислорода с Fe⁺² Ионы изменяют конформацию молекулы гемоглобина. Атомы железа в гемоглобине также помогают поддерживать типичную форму эритроцита. Таким образом, железо является жизненно важным элементом в красных кровяных клетках.

Рисунок 01: Нормальный гемоглобин

Что такое серповидноклеточный гемоглобин?

Серповидноклеточная анемия - это заболевание крови, вызванное аномальными белками гемоглобина, присутствующими в эритроцитах. Серповидно-клеточный гемоглобин является типом аномального гемоглобина, обнаруженного в эритроцитах. Они также известны как гемоглобин S. Они имеют форму серпа или серпа. Они образуются в результате мутации гена серповидноклеточной анемии. Эта мутация изменяет одну аминокислоту в аминокислотной последовательности нормального пептида бета-цепи гемоглобина. Серповидно-клеточный гемоглобин также состоит из двух альфа- и двух бета-субъединиц, как и обычный гемоглобин. Тем не менее, существует одна разница аминокислот в бета-субъединицах из-за мутации. В норме гемоглобин 6^го Положение аминокислотной цепи в бета-цепях состоит из глутаминовой кислоты. Тем не менее, в серповидноклеточной гемоглобин, 6^го положение занимает другая аминокислота под названием валин. Хотя это различие в одной аминокислоте, оно является причиной угрожающей жизни анемии, называемой серповидноклеточной анемией.

Когда валин расположен на 6^го, это заставляет бета-цепь образовывать выступ, который соответствует бета-цепям других молекул гемоглобина. Эти соединения заставляют серповидноклеточный гемоглобин агрегировать друг друга, не оставаясь в растворе, и переносить кислород. Он принимает жесткую структуру, и, наконец, эритроциты преждевременно разрушаются, что приводит к анемии.

Рисунок 02: Серповидноклеточный гемоглобин

В чем разница между нормальным гемоглобином и серповидно-клеточным гемоглобином?

Нормальный гемоглобин против серповидноклеточного гемоглобина
Нормальный гемоглобин - это железосодержащий белок в эритроцитах, который транспортирует кислород и углекислый газ через кровь.	Серповидноклеточный гемоглобин - это тип аномального гемоглобина, который вызывает агглютинацию серповидных эритроцитов в крови.
Сокращенное название
Аббревиатура нормального гемоглобина HbA.	Аббревиатура серповидно-клеточного гемоглобина HbS.
Структура
Структура нормального гемоглобина состоит из двух альфа-цепей и двух бета-цепей.	Структура серповидноклеточного гемоглобина состоит из двух альфа-цепей и двух S-цепей.
форма
Нормальный гемоглобин круглый с узким центром.	Форма эритроцитов, содержащих серповидноклеточный гемоглобин, имеет форму полумесяца или серпа.
6-я позиция аминокислоты
Шестое место в аминокислотной цепи бета-глобулиновой цепи занимает глутаминовая кислота.	Шестую позицию занимает валин в серповидноклеточных гемоглобинах.
Результат
Нормальный гемоглобин заставляет эритроциты свободно течь в кровеносных сосудах.	Серповидноклеточный гемоглобин вызывает блокирование потока эритроцитов в сосудах.

Резюме - Нормальный гемоглобин против серповидноклеточного гемоглобина

Гемоглобин является кислород-транспортным белком в эритроцитах. Он состоит из четырех субъединиц белков, называемых альфа- и бета-цепями. Это железосодержащая молекула, которая вызывает цвет и округлую форму эритроцитов. Из-за мутаций форма эритроцитов может отличаться. Это происходит из-за аномальных молекул гемоглобина в эритроцитах. Серповидно-клеточный гемоглобин является одной из таких мутаций. Они изменяют форму эритроцитов от круглой до серповидной формы, что в конечном итоге приводит к преждевременному разрушению эритроцитов. Это заболевание известно как серповидноклеточная анемия. Тем не менее, разница между нормальным гемоглобином и гемоглобином серповидноклеточной аномальной аминокислоты в бета-цепи гемоглобина.

Ссылка:
1. Молекулярная биология серповидно-клеточной анемии. Н.п., н.д. Web. 28 мая 2017. .
2. «Серповидно-клеточная анемия - справочник по генетике». Национальная медицинская библиотека США. Национальный институт здоровья, н.д. Web. 28 мая 2017.

Изображение предоставлено:
1. «Анемия факторов риска серповидноклеточной анемии (1) 2» Диана Гриб - собственная работа (CC BY-SA 4.0) с помощью Commons Wikimedia [Cropped]