Разница между БАС и БДН
Share
ключевое отличие между ALS и MND является то, что БГН (или заболевание двигательных нейронов) является серьезным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость и в конечном итоге смерть в результате дыхательной недостаточности или аспирации, в то время как БАС (или амиотрофический латеральный склероз) представляет собой разновидность БДН с характерным признаком постепенного появления слабости на одной конечности, которая распространяется на другие конечности и мышцы туловища.
У MND есть четыре главных варианта согласно контрастирующим манерам его представления. ALS является наиболее распространенным из этих четырех сортов. Таким образом, БАС - это просто другая форма БДН.
СОДЕРЖАНИЕ
1. Обзор и основные отличия
2. Что такое БАС
3. Что такое БДН
4. Сходства между БАС и БДН
5. Сравнение бок о бок - ALS против MND в табличной форме
6. Резюме
Что такое БАС?
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является наиболее распространенной клинической формой БДН. Существует типичная паранеопластическая форма, которая обычно начинается с одной конечности, а затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища. Клиническая картина обычно заключается в очаговой мышечной слабости и истощении с мышечной фасцикуляцией. Судороги также распространены. Кроме того, при осмотре врач может выявить оживленные рефлексы, разгибательные подошвенные реакции и спастичность, которые являются признаками поражения верхних двигательных нейронов..
Рисунок 01: Клиническая картина
В редких случаях у пациента может наблюдаться асимметричный спастический парапарез с последующей более слабой моторной слабостью примерно через месяц. Сильное ухудшение симптомов в течение нескольких месяцев подтвердит диагноз.
Что такое БДН?
БГН (заболевание двигательных нейронов) является серьезным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть в результате дыхательной недостаточности или аспирации. Ежегодная заболеваемость составляет 2/100000, что указывает на то, что заболевание встречается относительно редко. В некоторых странах врачи идентифицируют это заболевание как амиотрофический боковой склероз (БАС). Люди от 50 до 75 лет обычно являются жертвами этого заболевания. Тем не менее, сенсорные симптомы, такие как онемение, покалывание и боль не возникают при этом заболевании, поскольку это не влияет на сенсорную систему.
патогенез
Верхние и нижние двигательные нейроны в спинном мозге, двигательные ядра черепных нервов и коры являются основными компонентами центральной нервной системы, пораженной БДН. Но другие нейронные системы также могут быть затронуты. Например, у 5% пациентов наблюдается лобно-височная деменция, тогда как у 40% пациентов наблюдается когнитивное нарушение лобной доли. Причина БДН неизвестна. Но широко распространено мнение, что агрегация белка в аксонах является основным патогенезом, вызывающим БДН. Опосредованная глутаматом экситотоксичность и окислительное повреждение нейронов также участвуют в патогенезе.
Клинические особенности
Существует четыре основных клинических паттерна, которые могут сочетаться с прогрессированием заболевания. Наиболее распространенным из них является боковой амиотрофический склероз (БАС).
Прогрессирующая мышечная атрофия
Пациент, страдающий прогрессирующей мышечной атрофией, проявляет слабость, истощение мышц и фасцикуляцию. Эти симптомы обычно начинаются в одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. Это чисто нижнее представление поражения двигательного нейрона.
Прогрессивный бульбарный и псевдобульбарный паралич
Симптомами являются дизартрия, дисфагия, регургитация жидкости в носу и удушье. Это происходит из-за вовлечения ядер нижних черепных нервов и их надъядерных связей. При смешанном бульбарном параличе можно наблюдать фасцикуляцию языка с медленными, жесткими движениями языка. Кроме того, при псевдобульбарном параличе можно наблюдать эмоциональное недержание с патологическим смехом и плачем.
Первичный Боковой Склероз
Это редкая форма БДН, которая вызывает постепенно прогрессирующий тетрапарез и псевдобульбарный паралич.
диагностика
Диагноз заболевания в первую очередь основан на клинических подозрениях. Расследования могут быть сделаны, чтобы исключить другие возможные причины. ЭМГ можно сделать, чтобы подтвердить денервацию мышц из-за дегенерации нижних моторных нейронов.
Прогноз и управление
Не было показано никакого лечения для улучшения результата. Тем не менее, рилузол может замедлить прогрессирование заболевания и увеличить продолжительность жизни пациента на 3-4 месяца. Кроме того, кормление с помощью гастростомы и неинвазивной поддержки ИВЛ помогает продлить жизнь пациента, хотя выживание в течение более 3 лет является необычным.
Каковы сходства между БАС и БДН?
- БАС является наиболее распространенной клинической разновидностью БГН.
- Диагностика всех форм БДН, включая БАС, в основном производится на основании клинических подозрений. ЭМГ может быть полезна для подтверждения диагноза, поскольку она показывает денервацию мышц в результате повреждения двигательного нейрона..
- Существует не лекарство от любой формы БДН.
В чем разница между БАС и БДН??
МНБ представляет собой серьезное заболевание, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть вследствие дыхательной недостаточности, или МНД имеет четыре основные формы: боковой амиотрофический склероз, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный и псевдобульбарный паралич и первичный боковой склероз. Чтобы быть конкретным, ALS является типичным паранеопластическим проявлением, которое обычно начинается с одной конечности, а затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища. Это ключевое различие между БАС и БДН.
Кроме того, клинические признаки прогрессирующей мышечной атрофии включают слабость, фасцикуляцию и истощение мышц. Эти признаки сначала появляются на одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. В противоположность этому, дизартрия, дисфагия и носовая регургитация жидкости и удушье являются клиническими признаками прогрессирующего бульбарного и псевдобульбарного паралича. Кроме того, первичный латеральный склероз показывает постепенно прогрессирующий тетрапарез и псевдобульбарный паралич.
Резюме - ALS против MND
Таким образом, MND является фатальным расстройством, которое постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к смерти, когда пациент теряет контроль над своими дыхательными мышцами. Это может произойти в четырех основных формах, из которых БАС является наиболее распространенным. В целом, это разница между БАС и БДН.
Ссылка:
1. Кумар, Парвин Дж. И Майкл Л. Кларк. Кумар и Кларк клиническая медицина. Эдинбург: W.B. Сондерс, 2009.
Изображение предоставлено:
1. «Клиническая картина БАС» Окумия К, Вада Т, Фудзисава М, Ишине М, Гарсия Дель Саз Е, Хирата Y, Кузухара С, Кокубо Y, Сегучи Х, Сакамото Р, Мануаба I, Ватофа П, Рантетампанг АЛ, Мацубаяси K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) через Commons Wikimedia
2. «2213009» (CC0) через Pixabay
