Разница между гемофилией А и В

Гемофилия А против Б

Гемофилия - это заболевание, связанное с полом, которое характеризуется состоянием дефицита фактора свертывания внутреннего или плазменного пути каскада коагуляции. Наиболее часто встречающимися гемофилиями являются гемофилия А и гемофилия В, обусловленные дефицитом фактора свертывания крови VIII и фактора IX соответственно. Обе эти гемофилии связаны с половой хромосомой X; следовательно, мужчины обычно поражаются, в то время как женщины являются носителями признака гемофилии. С каждой беременностью у женщины, которая выступает в качестве носителя гемофилии, есть шанс 25% иметь сына с этим заболеванием. Поскольку все дочери наследуют Х-хромосому от своих отцов, все дочери мужчины с гемофилией будут носителями. Гемофилия влияет на вторичный гомеостатис. Факторы VIII и IX являются жизненно важными для активации фактора X с последующим образованием тромбина. Тромбин, в свою очередь, приводит к свертыванию крови путем образования фибрина. Когда у человека с гемофилией возникает травма, так как функция тромбоцитов нормальная, образуется тромбоцитарная пробка. Но из-за отсутствия образования фибрина пробка не сможет стабилизироваться; следовательно, это приводит к постоянному кровотечению из-за травмы. Диагноз в основном делается путем изучения истории семьи пострадавшего лица. Поскольку гемофилия - это болезнь, связанная с полом, лекарства от нее не существует. Единственное лечение заключается в предоставлении дефицитного фактора в повышенных концентрациях тем, кто затронут.

Гемофилия А

Это наиболее распространенный тип гемофилии, который может встречаться у одного из 10000 живорожденных мужчин в общей популяции. Это заболевание возникает из-за дефицита фактора свертывания крови VIII. У большинства пациентов с симптомами этот фактор составляет менее 5%. Тяжесть гемофилии А подразделяется на легкую, среднюю и тяжелую. Обычно пациенты с уровнем фактора менее 1% имеют тяжелую гемофилию. Пациенты с уровнем фактора более 5% считаются страдающими легкой гемофилией, а пациенты с уровнем фактора в диапазоне от 1% до 5% - умеренной гемофилией.

Гемофилия Б

Среди других гемофилий гемофилия B является второй наиболее распространенной гемофилией, которая возникает из-за дефицита фактора IX. Гемофилия В также называется «рождественская болезнь». Это заболевание было впервые диагностировано в 1952 году. Нормальная плазма имеет уровень фактора IX в диапазоне от 50% до 150%. В зависимости от уровня фактора, тяжесть гемофилии можно классифицировать как легкую, среднюю и тяжелую. Уровни факторов, которые используются для определения степени тяжести, аналогичны уровням гемофилии А.

В чем разница между гемофилией А и В?

• Гемофилия В встречается реже, чем Гемофилия А.

• Если рассматривать население в целом, то гемофилия В поражает примерно одного из 50 000 человек, тогда как гемофилия А поражает менее одного из 10000 человек..

• Гемофилия А возникает из-за дефицита фактора VIII, тогда как гемофилия В возникает из-за дефицита фактора IX.