Разница между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов

Ключевая разница - рассеянный склероз и болезнь моторных нейронов
 

Несколько воспалительных заболеваний могут повлиять на центральную нервную систему. Рассеянный склероз является наиболее распространенным нейровоспалительным заболеванием среди них. Болезнь моторных нейронов (МНБ) - это нейродегенеративное заболевание, поражающее ЦНС. Нейродегенеративные заболевания характеризуются прогрессирующей потерей нейронов. Эти расстройства чаще всего встречаются в пожилом возрасте. Деменция и БДН являются примерами нейродегенеративных заболеваний. Таким образом, ключевое различие между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов заключается в том, что рассеянный склероз является нейровоспалительным заболеванием, в то время как MND является нейродегенеративным заболеванием.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и основные отличия
2. Что такое болезнь моторных нейронов
3. Что такое рассеянный склероз 
4. Сходства между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов
5. Сравнение бок о бок - рассеянный склероз и заболевание двигательных нейронов в табличной форме
6. Резюме

Что такое болезнь двигательных нейронов (БДН)?

Заболевание двигательных нейронов (MND) является серьезным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть в результате дыхательной недостаточности или аспирации. Ежегодная заболеваемость составляет 2/100000, что указывает на то, что заболевание встречается относительно редко. В некоторых странах это заболевание идентифицируется как амиотрофический латеральный склероз (БАС). Люди от 50 до 75 лет обычно являются жертвами этого заболевания. В БДН сенсорная система щадит. Таким образом, сенсорные симптомы, такие как онемение, покалывание и боль не возникают.

патогенез

Верхние и нижние двигательные нейроны в спинном мозге, двигательные ядра черепных нервов и кортикальные слои являются основными компонентами ЦНС, пораженными МНБ. Но другие нейронные системы также могут быть затронуты. Например, у 5% пациентов наблюдается лобно-височная деменция, тогда как у 40% пациентов наблюдается когнитивное нарушение лобной доли. Причина БДН неизвестна. Но широко распространено мнение, что агрегация белка в аксонах является основным патогенезом, вызывающим БДН. Опосредованная глутаматом экситотоксичность и окислительное повреждение нейронов также участвуют в патогенезе.

Клинические особенности

В БДН видны четыре основных клинических паттерна; они могут слиться с прогрессированием заболевания.

Амиотрофический боковой склероз (БАС)

БАС является типичным паранеопластическим проявлением, которое обычно начинается с одной конечности, а затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища. Клинической картиной будет очаговая мышечная слабость и истощение, с мышечной фасцикуляцией. Судороги распространены. При обследовании можно обнаружить оживленные рефлексы, разгибательные подошвенные реакции и спастичность, которые являются признаками поражения верхних двигательных нейронов. Сильное ухудшение симптомов в течение нескольких месяцев подтвердит диагноз.

Рисунок 01: Боковой амиотрофический склероз

Прогрессирующая мышечная атрофия

Это вызывает слабость, истощение мышц и фасцикуляцию. Эти симптомы обычно начинаются в одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. Это чисто нижнее представление поражения двигательного нейрона.

Прогрессивный бульбарный и псевдобульбарный паралич

Симптомами являются дизартрия, дисфагия, регургитация жидкости в носу и удушье. Это происходит из-за вовлечения ядер нижних черепных нервов и их надъядерных связей. При смешанном бульбарном параличе может наблюдаться фасцикуляция языка с медленными, жесткими движениями языка. При псевдобульбарном параличе наблюдается эмоциональное недержание с патологическим смехом и плачем.

Первичный Боковой Склероз

Первичный латеральный склероз является редкой формой БДН, которая вызывает постепенно прогрессирующий тетрапарез и псевдобульбарный паралич.

диагностика

Диагноз заболевания в первую очередь основан на клинических подозрениях. Расследования могут быть сделаны, чтобы исключить другие возможные причины. ЭМГ можно сделать, чтобы подтвердить денервацию мышц из-за дегенерации нижних моторных нейронов.

Прогноз и управление

Не было показано никакого лечения для улучшения результата. Рилузол может замедлить прогрессирование заболевания и увеличить продолжительность жизни пациента на 3-4 месяца. Питание через гастростому и неинвазивную поддержку ИВЛ помогает продлить выживаемость пациента, хотя выживание в течение более 3 лет необычно.

Что такое рассеянный склероз (РС)?

Рассеянный склероз является хроническим аутоиммунным, опосредованным Т-клетками воспалительным заболеванием, поражающим центральную нервную систему. Множественные области демиелинизации обнаруживаются в головном и спинном мозге. Заболеваемость РС выше среди женщин. MS в основном встречается в возрасте от 20 до 40 лет. Распространенность заболевания варьируется в зависимости от географического региона и этнического происхождения. Пациенты с РС подвержены другим аутоиммунным нарушениям. Генетические факторы и факторы окружающей среды влияют на патогенез заболевания. Три наиболее распространенных проявления рассеянного склероза - это невропатия зрительного нерва, демиелинизация ствола головного мозга и поражения спинного мозга..

патогенез

Опосредованный Т-клетками воспалительный процесс происходит в основном в белом веществе головного мозга и спинного мозга, образуя бляшки демиелинизации. Бляшки размером 2-10 мм обычно обнаруживаются в зрительных нервах, перивентрикулярной области, мозолистом теле, стволе мозга и его мозжечковых связях и шейном отделе.

При РС периферические миелиновые нервы не затрагиваются напрямую. При тяжелой форме заболевания происходит постоянное разрушение аксонов, приводящее к прогрессирующей инвалидности.

Типы Рассеянного Склероза

  • Рецидивирующе-ремитирующий MS
  • Вторичный прогрессирующий MS
  • Первичный прогрессирующий MS
  • Рецидивирующе-прогрессирующий РС

Общие признаки и симптомы

  • Боль при движениях глаз
  • Легкое запотевание центрального зрения / цветовая ненасыщенность / плотная центральная скотома
  • Снижение вибрации и проприоцепции в ногах
  • Неуклюжая рука или конечность
  • Нестабильность при ходьбе
  • Мочевая срочность и частота
  • Нейропатическая боль
  • Усталость
  • мышечная спастичность
  • депрессия
  • Сексуальная дисфункция
  • Чувствительность к температуре

В конце РС наблюдаются тяжелые изнурительные симптомы с атрофией зрительного нерва, нистагмом, спастическим тетрапарезом, атаксией, признаками ствола мозга, псевдобульбарным параличом, недержанием мочи и когнитивными нарушениями..

Рисунок 2: Признаки и симптомы рассеянного склероза

диагностика

Диагноз РС может быть поставлен, если у пациента было 2 или более приступов, поражающих различные части ЦНС. Расследования, такие как МРТ, КТ и CSF, могут быть проведены, чтобы предоставить подтверждающие доказательства для диагноза.

Управление и прогноз

Там нет окончательного лечения от MS. Но несколько иммуномодулирующих препаратов были введены для изменения течения воспалительной ремиттирующей фазы РС. Они известны как лекарства, модифицирующие заболевание (DMD). бета-интерферон и глатирамер ацетат являются примерами таких препаратов.

Каковы сходства между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов

  • Рассеянный склероз и болезнь двигательных нейронов влияют на нервную систему
  • Не существует окончательного лечения обоих этих расстройств.

В чем разница между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов?

Рассеянный склероз против болезни моторных нейронов

Рассеянный склероз является хроническим аутоиммунным, опосредованным Т-клетками воспалительным заболеванием, поражающим центральную нервную систему. БГН является серьезным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть в результате дыхательной недостаточности или аспирации..
Тип заболевания
Рассеянный склероз является нейровоспалительным заболеванием. БГН является нейродегенеративным расстройством
Возрастная группа
Рассеянный склероз поражает относительно молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет. Больным БНР обычно от 50 до 70 лет.
секс
Заболеваемость рассеянным склерозом выше среди женщин. БДН встречается в основном среди мужчин.
патогенез 
Рассеянный склероз вызван демиелинизацией нейронов. Накопление белков в аксонах является основным патогенезом БДН..

Резюме - Рассеянный склероз против болезни моторных нейронов

БГН является нейродегенеративным заболеванием, при котором симптомы ухудшаются быстрыми темпами. Хотя рассеянный склероз, который является нейровоспалительным заболеванием, прогрессирует относительно медленно, он также может вызывать серьезные нейронные нарушения. Это основное различие между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов..

Скачать PDF-версию «Рассеянный склероз против болезни моторных нейронов»

Вы можете скачать PDF версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме, как указано в примечании. Пожалуйста, загрузите PDF версию здесь. Разница между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов..

Ссылки:

1. Кумар, Парвин Дж. И Майкл Л. Кларк. Кумар и Кларк клиническая медицина. Эдинбург: W.B. Сондерс, 2009. Печать.

Изображение предоставлено:

1. «Крест ALS» Фрэнк Гэйллард - (CC BY-SA 3.0) через Викисклад Commons
2. «Симптомы рассеянного склероза» Микаэль Хэггстрем - (Общественное достояние) через Викисклад Commons