Разница между мышечной дистрофией и миастенией Гравис

Ключевая разница - мышечная дистрофия против миастении Гравис

Движения тела происходят в результате сотрудничества между мышцами и нейрональными механизмами, которые их контролируют. Следовательно, любой сбой или разрушение этих компонентов может серьезно ухудшить мобильность человека. При миастении и мышечной дистрофии существуют такие ограничения способности тела двигаться. Прогрессирующая потеря мышечной массы и, как следствие, потеря мышечной силы являются отличительными чертами мышечной дистрофии. С другой стороны, миастения является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител, которые блокируют передачу импульсов через нервно-мышечное соединение. ключевое отличие между двумя расстройствами, при миастении проблема на уровне нервно-мышечных соединений, но при мышечной дистрофии поражение находится в мышцах.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и основные отличия
2. Что такое мышечная дистрофия
3. Что такое миастения Гравис
4. Сходство между мышечной дистрофией и миастенией Гравис
5. Сравнение бок о бок - мышечная дистрофия и миастения в форме таблицы
6. Резюме

Что такое мышечная дистрофия?

Прогрессирующая потеря мышечной массы и, как следствие, потеря мышечной силы являются отличительными чертами мышечной дистрофии. Генетические мутации, особенно в гене дистрофина, как полагают, являются причиной этого расстройства. Существует множество разновидностей мышечной дистрофии, из которых мышечная дистрофия Дюшенна является самой распространенной.

Симптомы и признаки

Ранние симптомы включают в себя:

  • Мышечная жесткость
  • Трудность в напряжении
  • Вразвалочку походка
  • несбалансированность
  • Трудности в обучении

Поздние проявления включают в себя:

  • Нарушение дыхания из-за слабости дыхательных мышц
  • неподвижность
  • Проблемы с сердцем
  • Укорочение мышц и сухожилий

исследования

Как правило, биопсия мышц проводится с целью выявления патологического варианта мышечной дистрофии..

Рисунок 01: Мышечная дистрофия

лечение

  • Нет окончательного лечения, только симптоматическое управление
  • Генная терапия как лекарство от мышечной дистрофии набирает обороты
  • Препараты, такие как кортикостероиды, назначаются для контроля воспаления.
  • Ингибиторы АПФ и бета-блокаторы полезны при лечении сердечных осложнений
  • Физиотерапия может быть предоставлена ​​в качестве адъюванта к фармакотерапии

Что такое миастения Гравис?

Миастения является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител, которые блокируют передачу импульсов через нервно-мышечное соединение. Эти антитела связываются с постсинаптическими рецепторами Ach, таким образом предотвращая связывание Ach в синаптической щели с этими рецепторами. Женщины в пять раз чаще страдают от этого состояния, чем мужчины. Существует значительная связь с другими аутоиммунными расстройствами, такими как ревматоидный артрит, СКВ и аутоиммунный тиреоидит. Одновременная гиперплазия тимуса наблюдается.

Клинические особенности

  • Существует слабость мышц проксимальных конечностей, экстраокулярных мышц и бульбарных мышц
  • Есть утомляемость и колебания в отношении мышечной слабости
  • Нет мышечной боли
  • Сердце не затронуто, но дыхательные мышцы могут быть затронуты
  • Рефлексы также утомительны
  • Диплопия, птоз и дисфагия

исследования

  • Антитела к рецептору АЧ в сыворотке
  • Тест Tensilon, где доза edrophonium вводится, что вызывает временное улучшение симптомов, которое длится около 5 минут
  • Исследования изображений
  • СОЭ и СРБ

Рисунок 02: Птоз в миастении Гравис

управление

  • Введение антихолинэстераз, таких как пиридостигмин
  • Иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды, могут назначаться пациентам, которые не отвечают на антихолинэстеразы.
  • Тимэктомия
  • Плазмаферез
  • Внутривенные иммуноглобулины

В чем сходство мышечной дистрофии и миастении?

  • И то, и другое может серьезно ухудшить подвижность пациента..

В чем разница между мышечной дистрофией и миастенией Гравис?

Мышечная дистрофия против миастении Гравис

Прогрессирующая потеря мышечной массы и, как следствие, потеря мышечной силы являются отличительными чертами мышечной дистрофии.. Миастения является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител, которые блокируют передачу импульсов через нервно-мышечное соединение.
 дефект
Дефект в мышцах Дефект в нервно-мышечных соединениях
Клинические особенности
Ранние симптомы включают в себя:

  • Мышечная жесткость
  • Трудность в напряжении
  • Вразвалочку походка
  • несбалансированность
  • Трудности в обучении

Поздние проявления включают в себя:

  • Нарушение дыхания из-за слабости дыхательных мышц
  • неподвижность
  • Проблемы с сердцем
  • Укорочение мышц и сухожилий
Клинические особенности,

· Слабость мышц проксимальных конечностей, экстраокулярных мышц и бульбарных мышц

· Есть утомляемость и колебания в отношении мышечной слабости

· Нет мышечной боли

· Сердце не затронуто, но дыхательные мышцы могут быть затронуты

· Рефлексы также утомительны

· Диплопия, птоз и дисфагия

 изучение
Как правило, биопсия мышц проводится с целью выявления патологического варианта мышечной дистрофии.. Следующие расследования проводятся при подозрении на миастению.

· Антитела к рецептору АЧ в сыворотке

· Тест Tensilon, при котором вводится доза эдрофония, которая вызывает временное улучшение симптомов, которое длится около 5 минут

· Исследования изображений

· ESR и CRP

управление

· Нет окончательного лечения, только симптоматическое управление

· Генная терапия как лекарство от мышечной дистрофии набирает обороты

· Препараты, такие как кортикостероиды, назначаются для контроля воспаления

· Ингибиторы АПФ и бета-блокаторы полезны при лечении сердечных осложнений

· Физиотерапия может быть предоставлена ​​в качестве адъюванта к фармакотерапии

· Введение антихолинэстераз, таких как пиридостигмин

· Иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды, могут назначаться пациентам, не отвечающим на антихолинэстеразы.

· Тимэктомия

· Плазмаферез

· Внутривенные иммуноглобулины

Резюме - Мышечная дистрофия против миастении Гравис

Прогрессирующая потеря мышечной массы и, как следствие, потеря мышечной силы являются отличительными признаками мышечной дистрофии, тогда как миастения является аутоиммунным расстройством, характеризующимся выработкой антител, которые блокируют передачу импульсов через нервно-мышечное соединение. При мышечной дистрофии дефект находится в мышцах, но при миастении дефект находится в нервно-мышечном соединении. В этом разница между двумя расстройствами.

Скачать PDF версию «Мышечная дистрофия против миастении Гравис»

Вы можете скачать PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономном режиме согласно примечанию. Пожалуйста, загрузите PDF версию здесь: Разница между мышечной дистрофией и миастенией Гравис

Ссылка:

1. Кумар, Винай, Стэнли, Леонард Роббинс, Рамзи С. Котран, Абул К. Аббас и Нельсон Фаусто. Роббинс и Котран патологические основы заболевания. 9-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders, 2010. Печать.

Изображение предоставлено:

1. «Сенатор Стабенов встречается с представителями родительского проекта« Мышечная дистрофия »(32781281061)», сенатор Стабенов (общественное достояние), через Commons Wikimedia 
2. Птоз миастении гравис. Моханкумар Курукумби, Роджер Вейр, Джанаки Калянам, Мансур Насим, Аннапурны Джаям-Траут. - Редкая ассоциация тимомы, миастении и саркоидоза: история болезни. Журнал медицинских отчетов. 2008; 2: 245. doi: 10.1186 / 1752-1947-2-245 (CC BY 2.0) через Викисклад Commons