Разница между кистозным фиброзом и легочным фиброзом

Ключевое отличие - кистозный фиброз против легочного фиброза
 

ключевое отличие между кистозным фиброзом и легочным фиброзом заключается в том, что Муковисцидоз является генетическим заболеванием, при котором несколько органов в том числе легких, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, а также половых органов под действием пока фиброз легких представляет собой состояние, характеризующееся постепенным фиброзом паренхимы легкого, вызывающим дефекты диффузии газа, приводящие к дыхательной недостаточности на более поздних стадиях.

Что такое кистозный фиброз?

Муковисцидоз является аутосомно-рецессивное расстройство вызывая мутации обеих копий гена, ответственного за белок, называется трансмембранным регулятором проводимости муковисцидоза (CFTR). Этот белок участвует в выработке пота, пищеварительных выделений и слизи. Когда этот белок не функционирует, выделения становятся густыми. Это расстройство характеризуется образованием густой слизи и кишечных выделений, вызывающих закупорку протоковых систем различных органов, вызывающих их дисфункцию. типичный симптомы включают недостаточность поджелудочной железы из-за хронической обструкции протоков поджелудочной железы, кишечной непроходимости и частых инфекций легких из-за дисфункции мукоцилиарного аппарата и бесплодия из-за обструкции протока в половой системе. Кистозный фиброз диагностируется с помощью теста с потом и генетический анализ.

Есть нет известного лечения для этого расстройства. Инфекции легких являются частыми и требуют лечения соответствующими антибиотиками, чтобы предотвратить долгосрочное повреждение легких. Пациенту может потребоваться профилактическое назначение антибиотиков для предотвращения инфекций. Трансплантация легкого может быть окончательным вариантом для сильно поврежденного легкого. Замена панкреатических ферментов важна для предотвращения недоедания. Проблемы с легкими являются причиной смерти у большинства пациентов с муковисцидозом.

Муковисцидоз распространен среди людей европейского происхождения.

Что такое легочный фиброз?

Легочный фиброз представляет собой группу расстройства, характеризующиеся постепенным фиброзом и разрушением легких. Пациенты с легочным фиброзом страдают от одышки, особенно от физической нагрузки, сухого кашля, усталости и слабости. Есть ряд причины ответственный за легочный фиброз.

Вдыхание загрязняющих веществ окружающей среды и профессий, таких как асбест, кремнезем и воздействие некоторых вредных газов.

• Гиперчувствительный пневмонит в результате вдыхания пыли, загрязненной бактериальными, грибковыми продуктами
• Заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит и системная красная волчанка
• Курение сигарет
• саркоидоз
• Инфекции
• Некоторые лекарства, например амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
• Грудная лучевая терапия

Однако есть категория легочного фиброза, где причина не найдена. Эта группа называется идиопатический легочный фиброз.

Наиболее важный режим лечения это предотвращение воздействия причины. В противном случае, нет эффективного лечения для предотвращения прогрессирования этого заболевания. Пациенты, в конце концов, закончатся с дыхательной недостаточностью, где трансплантация легкого является единственным вариантом.

В чем разница между кистозным фиброзом и легочным фиброзом?

Определение муковисцидоза и легочного фиброза   

Кистозный фиброз: Муковисцидоз (МВ) - это наследственное заболевание, которое поражает легкие, пищеварительную систему, потовые железы и мужскую фертильность..

Легочный фиброз: Легочный фиброз рубцевание в легких.

Характеристика муковисцидоза и легочного фиброза 

Распределение по возрасту

Кистозный фиброз: Муковисцидоз является врожденным расстройством и присутствует с рождения

Легочный фиброз: Легочный фиброз наблюдается среди людей среднего и пожилого возраста

Этническое Распределение

Кистозный фиброз: Муковисцидоз наблюдается у населения Европы, но крайне редко встречается среди других этнических групп..

Легочный фиброз: Отсутствие этнического разнообразия при фиброзе легких и влияет на все этнические группы.

причины

Кистозный фиброз: Муковисцидоз вызывается мутацией в гене.

Легочный фиброз: Легочный фиброз вызван многими причинами окружающей среды чем генетические причины.

Распределение симптомов

Кистозный фиброз: Муковисцидоз поражает многие системы организма, включая желудочно-кишечный, дыхательный и мочеполовой системы..

Легочный фиброз: Легочный фиброз ограничен дыхательной системой.

осложнения

Кистозный фиброз: Внелегочные осложнения часто встречаются при муковисцидозе.

Легочный фиброз: В то время как внелегочные осложнения встречаются реже при легочном фиброзе.

исследования

Кистозный фиброз: Муковисцидоз диагностируется с помощью потовых тестов и генетических тестов..

Легочный фиброз: Фиброз легких диагностируется с помощью компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT).

лечение

Кистозный фиброз: Муковисцидоз лечится поддерживающим лечением, включая антибиотики.

Легочный фиброз: Легочный фиброз не имеет возможности для успешного лечения, но стероиды играют роль в предотвращении прогрессирования фиброза на острой стадии воспаления, а также в домашней терапии кислородом и легочной реабилитации на последних стадиях..

Прогноз

Кистозный фиброз: При кистозном фиброзе прогноз плохой и пациент обычно умирает из-за респираторной инфекции.

Легочный фиброз: Легочный фиброз обычно медленно прогрессирует, однако пациенты в конечном итоге оказываются в необратимой дыхательной недостаточности, где они становятся зависимыми от кислорода.

Контрольный муковисцидоз. (Н.о.) Гейл Энциклопедия медицины. (2008). Получено 13 августа 2015 г. с сайта http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis фиброз легких. (Н.о.) Гейл Энциклопедия медицины. (2008). Получено 13 августа 2015 г. с http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Image Courtesy: «Проявления кистозного фиброза» от Maen K Abu Househ - собственная работа, и это производная работа от этого файла, которая была первоначально сделана пользователем: Mikael HäggströmReferenceNelson основы, учебник по педиатрии [1] l Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Основы педиатрии Нельсона, Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0… Лицензировано общественным достоянием через Wikimedia Commons «Ipf NIH» Национальным институтом сердца и легких (NIH) - Национальный институт сердца, легких и крови (NIH). Лицензия под общественным достоянием через Wikimedia Commons