Билирубин является продуктом разложения гемоглобина (красный пигмент крови, который переносит кислород из легких в ткани) и некоторых других компонентов крови (гемсодержащие белки). Это желто-красный пигмент и входит в желчь желчного пузыря. Эритроциты (эритроциты) живут в среднем около 120 дней в кровообращении, затем распадаются и гемоглобин разлагается до билирубина.
Увеличение общего билирубина свыше 30-35 ммоль / л приводит к отложению билирубина в тканях и желтой пигментации кожи, склеры и слизистых оболочек. Это состояние называется желтуха (желтуха). При увеличении уровня билирубина в сыворотке крови между 22-35 ммоль / л некоторые люди могут заметить слегка желтоватую пигментацию склеры, называемую поджелудочной железой. Желтуха является ведущим, хотя иногда и поздним, симптомом большинства заболеваний печени, протоков желчного пузыря, гемолитических анемий и многих врожденных и приобретенных нарушений метаболизма билирубина..
Приблизительно 250-300 мг билирубина вырабатывается ежедневно в организме человека. Около 20% билирубина образуется в результате распада цитохромов, каталаз, пероксидаз и миоглобина. Большинство этих процессов распада происходят в печени.
95% неконъюгированного билирубина транспортируется в печень, связанную с сывороточным альбумином крови. В печени комплекс альбумин-билирубин проходит в синусоидальное пространство, высвобождает альбумин, а молекула билирубина переносится в гепатоцит. Именно здесь происходит процесс конъюгации - связывание неконъюгированного билирубина с глюкуроновой кислотой. В основном образуется билирубинглюкуронид. Этот конъюгированный билирубин является прямым и водорастворимым. Входит в двенадцатиперстную кишку.
В кишечнике происходят процессы деконъюгации билирубина и восстановления от кишечной бактериальной флоры до образования уробилиногена. Примерно 20% из них реабсорбируется и снова попадает в гепатоцит через энтерогепатический путь. Незначительная часть уробилиногена попадает в кровоток и выводится с мочой. В толстой кишке основная часть уробилиногена превращается в стеркобилиноген (фекальный уробилиноген), который окисляется в стеркобилин и выделяется с калом..
Конъюгированный билирубин растворим в воде, поэтому он может проходить через почечный фильтр. Он также попадает в мочу при болезненных процессах, которые связаны с увеличением конъюгированного билирубина в сыворотке крови. В таких случаях происходит потемнение мочи (от темно-желтого до коричневого).
Приблизительно 80% билирубина происходит из-за распада гемоглобина, высвобождаемого в результате деградации устаревших эритроцитов в системе моноцитов-макрофагов. Это происходит преимущественно в селезенке и в меньшей степени в костном мозге и печени (клетки Купфера).
Гем получают из гемоглобина после отделения глобина. После удаления железа из гема образуется биливердин. Под действием биливердинредуктазы биливердин превращается в α-билирубин - неконъюгированный билирубин (непрямой). Не растворяется в воде. 95% его транспортируется из системы моноцитов-макрофагов в печень, связанную с сывороточным альбумином крови. Не связанный с альбумином билирубин растворим в жирах и обладает сродством к нервной ткани. Он высокотоксичен и в больших количествах может вызвать повреждение головного мозга - билирубиновая энцефалопатия.
Конъюгированный билирубин: Фракция билирубина, конъюгированная с глюкуроновой кислотой в печени с образованием билирубиндиглюкуронида, называется конъюгированным билирубином.
Неконъюгированный билирубин: Фракция билирубина, не конъюгированная в печени, называется неконъюгированным билирубином.
Конъюгированный билирубин: Конъюгированный билирубин растворим в воде, нерастворим в жирах и спирте.
Неконъюгированный билирубин: Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде, растворим в жирах и спирте.
Конъюгированный билирубин: Конъюгированный билирубин имеет небольшую молекулярную массу и может фильтроваться через почку.
Неконъюгированный билирубин: Неконъюгированный билирубин имеет высокую молекулярную массу и не может фильтроваться через почку..
Конъюгированный билирубин: Конъюгированный билирубин присутствует в желчи.
Неконъюгированный билирубин: Неконъюгированный билирубин не присутствует в желчи.
Конъюгированный билирубинКонъюгированный билирубин обычно не присутствует в моче, но появляется в высоких концентрациях в плазме.
Неконъюгированный билирубин: Неконъюгированного билирубина нет в моче.
Конъюгированный билирубин: Конъюгированный билирубин не токсичен для тканей.
Неконъюгированный билирубин: Неконъюгированный билирубин токсичен для тканей. Накопление неконъюгированного билирубина в мозге приводит к ядерной желтухе (неврологическое повреждение).